Дивертикул мочеиспускательного канала характеризуется выпячиванием всех слоев части его задней стенки. Он имеет округлую (глобулярную), мешкообразную (сакулярную) или овальную форму. Размеры дивертикулов разные, чаще 2-3 см в диаметре, хотя могут быть до 10 см и более. Большой мешкообразный дивертикул диаметром в несколько

сантиметров, который сочетается с уретрой через узкий ход, называется уретроцеле. Описаны тотальные дивертикулы мочеиспускательного канала. Чаще дивертикул локализуется на задней стенке мочеиспускательного канала и очень редко происходит с его внутренней стороны, что наблюдается преимущественно у женщин. Иногда наступает обтурация шейки дивертикула, и он теряет коммуникацию с просветом мочеиспускательного канала.

Дивертикулы бывают врожденными или проявляются постнатально. Первые развиваются внутриутробно вследствие нарушенного формирования уретральной борозды. Они встречаются в 10-20% среди всех дивертикулов и локализуются в передней уретре. У мальчиков причиной развития дивертикула являются аномалии губчатого тела, а также бульбоуретральных железистых протоков. Дивертикулы могут сочетаться с другими пороками мочеполовой системы: клапанами передней уретры, недостаточностью вентрального спонгиозного тела, мегалоуретром и так далее. В паре с клапанами передней уретры часто идут сакулярные дивертикулы мочеиспускательного канала, которые могут вызвать вторичную обструкцию. Глобулярные дивертикулы, имеющие сферическую форму, локализуются проксимальнее в бульбарной уретре вентрально и соединены с ее просветом узким горлышком. Они не вызывают обструкции. В случае застоя мочи в дивертикуле развивается инфекция или формируются камни. Описаны также дивертикулы мочеиспускательного канала, размещенные в дорсальной части fossa navicularis головки полового члена. Это чрезмерное увеличение lасuna magna, которое в норме обнаруживается у 20-30% мальчиков и возникает из-за незавершенного заращения гландулярной эктодермы при формировании мочеиспускательного канала.

 Приобретенные передние дивертикулы мочеиспускательного канала образуются вследствие его врожденной неполноценности, инфекционного поражения, обструкции, травмы, повторных длительных катетеризаций, оперативных вмешательств.

Важным диагностическим признаком уретральных клапанов является свободная проходимость мочеиспускательного канала для обычных бужей и катетеров. Простым, но информативным методом определения функции мочевого пузыря является регистрация ритма спонтанных суточных мочеиспусканий. Метод заключается в регистрации количества мочеиспусканий и объема каждой порции мочи в течение суток. При задних клапанах уретры днем наблюдается 0,5-1,7 мочеиспускания в час и малый объем каждой порции, а ночью 0,1 мочеиспускания в час и большой объем мочи утром. Данный метод доказывает, что мочевой пузырь в течение дня является нестабильным, с низкой функциональной емкостью по сравнению с ночным временем, когда он стабилен и может содержать большой объем. Наличие клапанов мочеиспускательного канала подтверждается еще одним простым способом: после введения в мочевой пузырь катетера струя мочи становится сильнее, а пузырь полностью опорожняется. В случае диспропорции задней уретры нарушение при мочеиспускании измеряют урофлуометром.

В дифференциально-диагностическом плане всегда имеют в виду контрактуру шейки пузыря, детрузорно-сфинктерную дисинергию, полипоз семенного бугорка, клапаны переднего отдела мочеиспускательного канала или его сужение, необструктивный вариант синдрома prune belly (сливовый живот, синдром триады). Сложности в диагностике возникают при незначительной дисфункции мочеиспускания без сопутствующей уро-и нефропатии. В таких случаях диагноз можно заподозрить, применив антеградное уродинамическое или видеоуродинамическое обследование. Цистоуретерография и эндоскопическое исследование позволяют точно установить диагноз.

Клапаны передней уретры. Клапаны бульбарного отдела уретры имеют вид плотных полумесячных створок. Они вызывают растяжение мочеиспускательного канала и разной степени задержку мочи. Клапаны преимущественно сочетаются с проксимальнее расположенным дивертикулом мочеиспускательного канала и редко наблюдаются как отдельная аномалия.

Клинически наблюдается затрудненное мочеиспускание, капание мочи после мочеиспускания вследствие опорожнения сопутствующего дивертикула и отек вентральной стороны полового члена.

Диагноз устанавливается при УЗИ в две последние декады беременности. После рождения клапаны диагностируют с помощью микционной цистоуретерографии и уретроскопии.

Осложнения при уретральных клапанах - пузырно-мочеточниковый рефлюкс, мегауретер, ложные дивертикулы мочевого пузыря, мочевой асцит. Присоединяются воспалительные процессы мочевыводящих органов. В мочевом пузыре могут формироваться камни. В финале возможен разрыв собирательной системы почек, а также развитие хронической почечной недостаточности. Факторы риска развития последней - повышенный уровень эндогенного креатинина на фоне декомпрессии мочевых путей дольше года, значительный пузырно-лоханочной рефлюкс, персистенция дилатации верхних отделов мочевых путей и затрудненного мочеиспускания, несмотря на проводимое лечение.

 

Односторонний рефлюкс, дивертикулы мочевого пузыря и мочевой асцит считаются защитными механизмами для сохранения функции противоположной почки. В развитии и прогрессировании почечной недостаточности при обструктивных пороках мочеиспускательного канала, в частности его клапанов, важен трансформирующий фактор роста, уровень которого растет. У 20-40% детей с клапанами задней уретры почечная недостаточность развивается до подросткового периода. Ренальная дисплазия, дисфункция мочевого пузыря, не всегда профессиональная оценка заболевания и неправильное хирургическое лечение может привести к почечной недостаточности в раннем возрасте. Развитие и темп ее прогрессирования оценивают по уровню креатинина.

На главную  Аномалии развития