Терапия соматотропным гормоном у детей с несовершенным остеогенезом (НО) способствует увеличению роста в случае его задержки. Как правило, на терапию экзогенного соматотропного гормона отвечает большинство больных с НО 1 типа и половина

из НО IV типа. У некоторых детей указанная терапия помогает достичь нормальных показателей роста. Также такое лечение приводит к увеличению МПКТ, отношения объема кости к общему объему и скорости формирования костной ткани (BFR). Однако соматотропный гормон ускоряет ремоделирование костной ткани, что является недопустимым в случае высоких темпов метаболизма костной ткани, который наблюдается при НО. Кроме того, также описаны случаи отсутствующих ответов на указанную терапию.

Многочисленные контролируемые клинические исследования показали преимущества и недостатки бисфосфонатов для лечения НО. Лучше всего отвечает на терапию губчатая костная ткань тела позвонка, наблюдается увеличение МПКТ, хотя функциональное значение этого измерения сложно оценить, так как учитывается минерализация хряща.

Также важно отметить, что тело позвонка способно противостоять силам сжатия за счет увеличения площади позвонка и уменьшения компрессии в центральной части. Влияние терапии бисфосфонатами на состояние длинных трубчатых костей, которые преимущественно состоят из кортикальной костной ткани, более чем сомнительно. Наблюдается компенсация низкого качества кости повышением ее прочности и устойчивости к нагрузке.

Сначала больным с ОС назначают памидроновую кислоту. Курсовая терапия памидроновой кислотой у детей с тяжелой формой НО приводит к увеличению высоты тел позвонков и снижению частоты переломов. Также получены удовлетворительные результаты относительно состояния МПКТ и снижения риска переломов при применении золедроновой кислоты.

 

Таблетки бисфосфонатов, в частности ризедроновая кислота, увеличивают МПКТ на уровне поясничного отдела позвоночника, однако не влияют на бедренную кость. Также частота переломов и интенсивность осалгий не изменяется при терапии пероральными бисфосфонатами. Кроме того, таблетированные бисфосфонаты нецелесообразно применять детям в связи с их побочным воздействием на состояние пищевода и желудка. Таким образом, было показано, что существует тенденция к снижению частоты и относительного риска переломов, но нет статистической достоверности показателей.

В неконтролируемых клинических исследованиях показано, что результаты функциональных тестов по ходьбе, мышечной силе и осалгиям могут быть такими же, как в группе плацебо. Длительный период полураспада и циркуляция памидроновой кислоты у детей до 8 лет после прекращения введения может вызвать специфические педиатрические скелетные и репродуктивные риски. Длительная терапия или использование высоких доз у детей может вызвать нарушение костного ремоделирования и привести к аккумуляции микротрещин. При применении средних доз препарата было отмечено замедление заживления остеотомии. Сегодня рекомендуется использовать бисфосфонаты в лечении НО в течение 2-3 лет, а затем уменьшать дозу или прекратить их использование.

Оглавление 

Несовершенный остеогенез

Несовершенный остеогенез течение заболевания

Несовершенный остеогенез лечение препаратами

На главную  Аномалии развития