Патологическая ломкость костей у детей

 

Лечение препаратами памидроновой кислоты (ППК) заметно влияет на костную ткань в течение уже первых 2-4 инфузий. Лечение повышает мышечную силу, снижает количество переломов и повышает мобильность больных детей. Все эти изменения влияют на гистоморфометрические результаты, однако препараты памидроновой кислоты не изменяют генетический дефект,

и поэтому лечение является только симптоматическим. Поскольку после применения ППК может развиться гипокальциемия, обязательным условием лечения является лабораторный контроль уровня Са в сыворотке и восполнение его дефицита соответствующими препаратами. Показано также использование активной формы витамина D.

На сегодня неизвестно, как долго должно продолжаться введение бисфосфонатов у детей, неизвестна и оптимальная программа лечения. Но можно утверждать, что препараты памидроновой кислоты в сочетании с остеогеноном и альфакальцидолом являются одними из самых эффективных на сегодня.

Новая проводимая тактика лечения деформаций костей у детей с патологической ломкостью костей (ПЛК) заключается в корректирующей остеотомии костей нижних конечностей с применением блокирующих интрамедуллярных стержней, а также в «растущей» телескопической конструкции. В связи с тем, что консолидация кости в области остеотомии после интрамедуллярного остеосинтеза замедляется у большинства больных с ВВК, получающих памидроновую кислоту, оперативные вмешательства обычно проводят через четыре месяца после проведения курса ППК.

«Растущие» конструкции при оперативных вмешательствах при коррекции деформаций длинных костей и металлоостеосинтеза при их патологических переломах довольно часто используются. Применение «растущего» телескопического стержня стало ключевой позицией в новой тактике лечения и позволило выделить ее основные преимущества:

- Предупреждение рецидивов деформаций и патологических переломов длинных костей, связанных с ростом больного ребенка;

- Возможность одномоментной коррекции многоплоскостных деформаций несколькими остеотомиями и стабильным металлоостеосинтезом;

- Легкая замена компонентов стержня при последующих вмешательствах, что связано с готовностью канала, и, соответственно, уменьшением травматичности будущих оперативных вмешательств;

- В совокупности с медикаментозной коррекцией структурнофункционального состояния костной ткани ранняя активизация больных, их вертикализация и, как следствие, возможность уменьшения явлений вторичного (иммобилизационного) остеопороза.

Среди недостатков использования данной тактики лечения акцентируют внимание на значительной стоимости препаратов памидроновой кислоты и «растущих» телескопических конструкциях и на возможности применения подобного лечения только в специализированных заведениях.

 

 Медикаментозная терапия при несовершенном остеогенезе является патогенетически обоснованной и эффективной, уменьшает степень остеопороза и количество патологических переломов длинных костей, она обычно проводится у всех больных детей. Выбор способа лечения зависит от изменений структурно-функциональных условий костной ткани.

Применение препаратов памидроновой кислоты является более эффективным и более перспективным, чем терапия с применением других антирезорбентов.

Антиостеопоротическая терапия, которая проводится у всех больных, приводит к положительной клинической динамике, что проявляется в снижении частоты переломов, понижении или ухода болевого синдрома, нарастании двигательной активности.

Применение «растущих» блокирующих стержней при хирургическом лечении больных детей с врожденной ломкостью костей рядом с адекватной медикаментозной антиостеопоротической терапией является перспективным направлением лечения ортопедической патологии у этих больных.

У пациентов с ВВК «растущие» телескопические конструкции выполняют функцию интрамедуллярного эндопротеза кости, усиливают ее механические свойства; позволяют предотвратить формирование патологических переломов и рецидива деформации длинных костей, восстановить или улучшить функцию ходьбы и опоры.

Используемая методика оперативного вмешательства с применением «растущей» конструкции предусматривает прохождение определенных зон костей (дистальной и проксимальной). Наблюдение за оперируемыми больными в динамике, через три года после операции, не выявило негативных последствий прохождения ростковых зон: рост бедренной и большеберцовой костей в длину не нарушался, у оперированных пациентов отсутствовали патологические переломы и не развивались деформации бедренной и большеберцовой костей.

Нужно отметить, что «растущий» блокирующий стержень рассматривают не только как эффективную конструкцию, используемую при металлоостеосинтезе в хирургическом лечении больных с несовершенным остеогенезом, но и как интрамедуллярный эндопротез кости, который создает ее металлокаркас, усиливает ее механическую способность и предупреждает возникновение повторных патологических переломов костей и их деформаций.

 На главную  Аномалии развития

 

 

Please publish modules in offcanvas position.

Яндекс.Метрика