Рвота, вызванная метаболическими расстройствами (нарушение окисления жирных кислот, цикла мочевины), органического (пропионовая ацидемия) и аминокислотного метаболизма (метаболизма митохондриальной энергии), часто возникает после катаболического состояния, индуцированного острой болезнью, голоданием или употреблением пищи с высоким содержанием белка.

 

Голодание может быть вследствие анорексии и рвоты, сопровождающей вирусные респираторные или кишечные инфекции, пребывания на диете или передхирургической подготовки. Хотя острый дефицит энзимов вообще присутствует сразу после рождения, дети имеют тенденцию к частичному дефициту энзимов.

Если заподозрено нарушение обмена веществ, то немедленно должна быть получена кровь и моча для исследования с последующим внутривенным введением 10% раствора глюкозы (при необходимости одновременно с болюсным введением) и решен вопрос о консультации со специалистами по метаболическим расстройствам.

Для метаболических или нейрометаболических расстройств характерны следующие критерии:

- Возникают в возрасте до 2 лет (с циклической рвотой или с сопутствующей патологией, приведенной ниже);

- Эпизоды рвоты связаны с интеркуррентными заболеваниями, которые предшествуют ограничению употребления пищи или еды с большим содержанием белка;

- Любое неврологическое нарушение: атаксия, дистония или другие нарушения походки, олигофрения, судороги, острая энцефалопатия (включающий летаргию, возбуждение, дезориентацию, психоз или быструю смену психического статуса);

- Лабораторные системы: гипогликемия, метаболический ацидоз, респираторный алкалоз или гипераммониемия.

Направление на консультацию к специалисту по метаболическим нарушениям или неврологу необходимо для больных детей с наличием каких-либо вышеуказанных изменений.

При частичном дефиците ферментов в цикле мочевины накопление аммиака может возникать после употребления в пищу продуктов с высоким содержанием белка или голодания. Хотя поражение наблюдается у лиц обоих полов, большему риску подлежат девушки -гетерозиготы с частичным дефицитом орнитинтранскарбамилазы, поскольку ген локализуется на Х-хромосоме. При метаболическом нарушении во время кризиса может наблюдаться изменение ментального статуса, острый метаболический ацидоз, тяжелый кетоз.

Расстройства окисления жирных кислот, включая дефицит средней цепи ацил-коэнзим-А-дегидрогеназы, могут сочетаться с паттернами циклической рвоты. Диагностика этих расстройств базируется на определении аминокислот плазмы и органических кислот мочи. Чувствительность метаболического теста лучше, если он заключается во введении декстрозовой жидкости. Исследования ацилкарнитина плазмы и ацилглицина мочи более чувствительны, чем органические кислоты мочи, при расстройствах окисления жирных кислот, которые могут диагностироваться даже при отсутствии симптомов. Если любой из скрининговых тестов отклонен от нормы, больной должен быть направлен к специалисту по метаболическим расстройствам.

 

В некоторых случаях эпизодическая рвота может быть первым проявлением митохондриальной болезни и тогда эпизоды могут быть обусловлены тяжелым метаболическим ацидозом.

 

На главную        Новости